Триада Фалло-это так называемый "синий" порок сердца, имеющий три морфологических компонента:
клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка
гипертрофия правого желудочка сердца
дефект межпредсердной перегородки
Первые два компонента входят в тетраду Фалло. Однако, при тетраде Фалло отмечается дефект межжелудочковой, а не межпредсердной перегородки, а также декстрапозиция аорты.
Рентгенологическая картина
Увеличение левого предсердия и правых отделов сердца, особенно желудочка, который может выходить на левый контур сердца. Постстенотическое расширение легочной артерии. Легочный рисунок обеднен, пульсация корней ослаблена. При контрастном исследовании определяется сброс крови на уровне предсердий, позднее контраст поступает в оба желудочка, причем, в отличие от тетрады Фалло (Fallot), левый желудочек контрастируется раньше, чем аорта.
Тетрада Фалло
Тетра́да Фалло́ — так называемый «синий» порок сердца, сочетающий, по определению французского патологоанатома Фалло, четыре аномалии:
стеноз выходного отдела правого желудочка (клапанный, подклапанный, стеноз легочного ствола и (или) ветвей легочной артерии или комбинированный);
высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки;
декстрапозиция аорты;
гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка).
Клиническая картина
Цианоз – основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес — 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла».
Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обуславливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии. Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%. [5] Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение легких.
В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока: [5]
I фаза – относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;
II фаза — одышечно-цианотических приступов (6-24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;
III фаза – переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты;
Рентгенологическая картина
Аортальная конфигурация сердца. Верхушка сердца закруглена и приподнята. Сосудистый пучок сужен. Дуга аорты смещена вправо. Правое предсердие увеличено. В косых проекциях определяется увеличение обоих желудочков, особенно правого. Пульсация корней легких ослаблена. При контрастировании полостей сердца происходит одновременное заполнение из правого желудочка аорты и легочной артерии.