Наиболее распространенными терминами для обозначения этой группы болезней являются диссеминированные заболевания легких, гранулематозные болезни легких, интерстициальные болезни легких, диффузные паренхиматозные болезни легких. Понятие диссеминированные заболевания легких учитывает лишь один, хотя и очень важный признак болезни рентгенологический синдром легочной диссеминации, не указывая на существо процесса. Термин гранулематозные болезни легких основан на формировании гранулем при этих заболеваниях, в то время как одно из самых грозных заболеваний этой группы идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) вообще не образует гранулемы. Диффузные паренхиматозные болезни легких акцент делается на паренхиматозном поражении альвеолите, который является стержнем и главной ареной развертывания драматических событий. Интерстициальные болезни легких на сегодняшний день наиболее распространенный в мире термин для обозначения этой группы болезней. Однако это понятие предполагает поражение (ограниченное) интерстиция, в то время как самые серьезные по своим исходам процессы происходят в паренхиме легких и с нередким вовлечением воздухоносных путей.
Главная общая черта этих болезней альвеолит, причем в большинстве случаев иммунной природы. Основные отличительные признаки степень и уровень вовлечения в патологический процесс основных структур легкого, а также выраженность и характер прогрессирования дыхательной недостаточности. Так, при саркоидозе, экзогенном аллергическом альвеолите (ЭАА), альвеолярном протеинозе поражаются в первую очередь строма легкого и дольковые структуры. При туберкулезе легких и пневмокониозах дольковые структуры; при идиопатическом фиброзирующем альвеолите и ревматических болезнях внутридольковые структуры.
Все ДЗЛ по этиологическому признаку можно разделить на заболевания с известной этиологией, неустановленной природы и вторичные (при системных заболеваниях).
Наиболее распространенные ДЗЛ известной этиологии:
1. Инфекционные
- Диссеминированный туберкулез легких
- Легочные микозы
- Паразитарные ДЗЛ
- Респираторный дистресссиндром
- ДЗЛ при ВИЧинфицировании
2. Неинфекционные
- Пневмокониозы
- Экзогенные аллергические альвеолиты
- Лекарственные
- Радиационные
- Посттрансплантационные.
Среди инфекционных ДЗЛ первое место по значимости принадлежит туберкулезу. Не всегда легко отличить его от других форм ДЗЛ, особенно у пожилых ослабленных больных. Легочные микозы чаще всего бывают вторичными, и их появлению обычно предшествует формирование иммунодефицита. В диагностике паразитарного поражения легких важное значение имеет тщательно собранный эпидемиологический анамнез. Для респираторного дистресссиндрома характерно наличие септицемии, тяжелой травмы или интоксикации. Для больных СПИД характерен распространенный инфекционный процесс, вызываемый атипичными микроорганизмами пневмоцистами, легионеллами, микобактериями, и пр.
В диагностике неинфекционных ДЗЛ важен профанамнез, знание факторов экологической агрессии, а также сведения об употреблении лекарств (амиодарон, нитрофураны, метотрексат, циклофосфамид, блеомицин, препараты золота нередко являются причиной ДЗЛ). В неосложненных случаях диагностика заболеваний этой группы не представляет больших затруднений.
Около половины всех ДЗЛ относятся к категории заболеваний с неустановленной этиологией. Наиболее распространенные ДЗЛ неустановленной природы:
- идиопатический фиброзирующий альвеолит
- саркоидоз
- гистиоцитоз Х
- альвеолярный протеиноз
- идиопатический легочный гемосидероз
- некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром ChurgStrauss
- синдром Гудпасчера.
Каждое из этих заболеваний имеет свои наиболее характерные клинические признаки, позволяющие приблизиться к диагнозу. Так, ИФА обычно начинается с тяжелой прогрессирующей одышки, приносящей максимальные неудобства больному. При саркоидозе диагностика легочного поражения нередко является случайной находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки. У больных гистиоцитозом X умеренная одышка сочетается с рецидивирующими пневмотораксами. Альвеолярный протеиноз характеризуется накоплением в альвеолах белковолипидного вещества, что и определяет клиническую картину. Для легочного гемосидероза характерно кровохарканье. У больных некротизирующими васкулитами кровохаркание обычно сочетается с лихорадкой и присоединением вторичной инфекции. Для синдрома Гудпасчера основными признаками являются кровохарканье в сочетании с признаками гломерулонефрита.
Благодаря морфофункциональным особенностям легких, патологические состояния практически любой локализации находят свое отражение в респираторной системе, выраженность и обратимость которого зависит от особенностей основного патологического процесса. Ниже приведены заболевания, при которых нередко развивается ДЗЛ, с прогрессированием и формированием диффузного легочного фиброза с дыхательной недостаточностью и другими признаками ДЗЛ.
Системные заболевания, при которых возникают ДЗЛ:
- Ревматические болезни ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена
- Болезни печени хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз
- Болезни крови аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия
- Тиреоидит Хашимото
- Miastenia gravis
- Болезни кишечника болезнь Уиппла, язвенный колит, болезнь Крона, болезнь ВебераКристиана.
- Хронические болезни сердца с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием слева направо
- Хроническая почечная недостаточность
- Системные васкулиты.
Этот перечень не исчерпывает абсолютно все заболевания, которые могут вести к ДЗЛ, но приводит наиболее часто встречающиеся. Возможность существования так называемых "вторичных" ДЗЛ предполагает в процессе диагностики уделять внимание внелегочной симптоматике, как проявлению основного заболевания, что требует знания этих заболеваний.
Очаги и ограниченные диссеминации.
Очагами называют небольшие округлые, полигональные или неправильной формы образования в лёгочной ткани. Размеры их тени колеблются от 0,1 до 1 см. более круглые тени рассматриваются в синдроме «Круглая тень в лёгочном поле».
Очаги возникают в результате разнообразных поражений лёгких, поэтому их субстратом могут быть различные процессы – очаги воспаления, опухолевые узелки, кровоизлияния, мелкие ателектазы, участки отёка и др. На практике большинство очагов обусловлено воспалительными, в том числе туберкулёзными, изменениями лёгочной паренхимы.
В лёгких может определяться один, несколько и много очагов. Если несколько очагов расположено поблизости друг от друга, их называют группой очагов. Множественные очаги могут быть рассеяны в лёгких на различном протяжении. Если область их распространения на рентгенограмме лёгких в передней проекции не превышает двух межреберий, говорят об ограниченной диссеминации. Рассеяние очагов на большом протяжении в обоих лёгких относят к синдрому диффузной диссеминации.
Обнаружив очаговые тени, необходимо в первую очередь убедиться, что они связаны с поражением лёгкого, а не обусловлены осевыми сечениями кровеносных сосудов, образующих лёгочный рисунок. Кроме того, надо проявить элементарную осторожность и не принять за очаги тени сосков молочных желёз и глыбчатые отложения извести в реберных хрящах.
Решающими рентгенологическими признаками для данного синдрома являются три: 1) распространённость и локализация очаговых теней; 2) контуры очагов; 3) интенсивность тени очагов.
Прежде всего следует обратить внимание на распространённость и местоположение очаговых теней. Локализация очагов в верхушках и подключичных зонах – характерный признак туберкулёза лёгких. Наблюдается такая локализация главным образом при двух формах туберкулёза – очаговом туберкулёзе и туберкуломе.
Группа очаговых теней, или ограниченная диссеминация, встречается при очаговой пневмонии и туберкулёзе, причём типична для бронхогенной диссеминации из распавшегося инфильтрата или туберкулёзной каверны, которые расположены выше группы очагов. Значит, при синдроме очагов и ограниченной диссеминации надо всегда тщательно проследить, нет ли выше очагов круглой (инфильтрат) или кольцевидной (каверна) тени.
Одиночный необызвествленный очаг в любом отделе лёгкого, особенно вне верхушки и подключичной зоны и тем более у пожилого человека, должен навести на мысль о возможности периферического рака в ранней фазе его развития (или маленького метастаза опухоли).
Вторым этапом отличительного распознавания служит оценка контуров очагов. Нерезкие контуры – признак воспалительного происхождения очага. Если же контуры очагов резкие, то при характерной для туберкулёза верхушечной или подключичной локализации это симптом туберкулёзных очагов в фазе уплотнения или даже обызвествления. Но при расположении одиночного очага в другом отделе легкого резкость контуров скорее указывает на возможность периферического рака. Правда, в таких случаях обзорный снимок не всегда показателен. Наилучшим образом форма и контуры очага отображаются на томограмме.
При резких очертаниях очаговых теней необходимо оценить их структуру. Однородность тени очага характерна для очагового туберкулёза в фазе уплотнения. Если же тень очага неоднородна, возможны два варианта: либо на фоне очага видны более плотные участки – тени обызвествлений, либо, наоборот, вырисовываются мелкие просветления. Оба эти варианта неоднородности тени типичны для туберкуломы.
Очень важно установить по рентгенограмме интенсивность очаговых тканей. Для этого сравнивают их изображение с тенью кровеносных сосудов лёгких. Если тень очага по плотности приближается к продольной прокции сосуда или на фоне очаговой тени прослеживаются продольные сосудистые тени – это малоинтенсивная тень. При нечёткости контуров очагов в таких случаях можно предположить острую очаговую пневмонию или очаговый туберкулёз в фазе инфильтрации. Если тень очага приближается к плотности тени осевого сечения сосуда, говорят о средней интенсивности тени очага. При туберкулёзе это свидетельствует об уплотнении очагов – затихании процесса. Если тень очага интенсивнее изображения осевого сечения сосуда, – это плотный очаг. Если же он виден на фоне тени ребра, т.е., как бы просвечивает через него, и не вполне однороден, то, следовательно, содержит участки обызвествления.