Рахитоподобные заболевания

Рахитоподобные заболевания — отличаются от рахита этиологией, но имеют фенотипическое сходство с ним (деформации скелета), в основе которого лежит нарушение обмена фосфора и кальция. Наибольшее клиническое значение имеют наследственные нефропатии.

Ведущее патогенетическое звено может быть реализовано в ЖКТ, печени, почках, костной ткани; возможен дефект обмена веществ.

Клиника:

-отставание детей в росте,

— мочевой синдром,

— выраженная мышечная гипотония,

— поздняя О- или Х-образная деформация ног, сохраняющаяся после 2-4 лет.

Диагностика: семейный анамнез (выявляют наличие низкорослых родственников с деформациями костной системы) и клинической картине.

Диф.диагностика отдельных рахитоподобных заболеваний: имеет значение тип деформации нижних конечностеи (варусная деформация — характерна для vit В-резистентного рахита и возможна при болезни де Тони-Дебре-Фанкони. Деформации вальгусного и смешанного типов — при дистальном типе почечного тубулярного ацидоза и болезни де Тони-Дебре-Фанкони.)

Диф.диагноз тяжёлой формы классического и витамин Б-зависимого рахита: Обычный рахит — разв на фоне отсутствия его профилактики, а положительный эффект от лечения vit В в дозе 2000-4000 МЕ/сут становится очевидным уже через 2-3 нед, чего не наблюдают при витамин В-зависимом рахите.

Прогноз при своевременной диагностике и правильном лечении у большинства детей отмечают ремиссию. При отсутствии лечения к 5-7 годам — острое течение заболевания переходит в подострое. К 13-15 годам возможна реконвалесценция, но чаще формируется ХПН. Хирургическую коррекцию деформации нижних конечностей не следует проводить ранее 10-12 лет.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *