Этиология, патогенез и классификация адреногенитального синдрома

 

 Адреногенитальный синдром – генетически обусловленная неполноценность ферментных систем в коре надпочечников. Ферментная недостаточность приводит к снижению выработки кортизола. По механизму обратной связи это приводит к увеличению секреции АКТГ, что и обуславливает двухстороннюю гиперплазию коры надпочечников и активацию синтеза гормонов, главным образом андрогенов. Избыток андрогенов и составляет главный патогенетический механизм, определяющий развитие всех проявлений заболевания.

 Наиболее часто (в 90% случаев) ферментопатия обусловлена дефицитом 21-гидроксилазы.

Классификация

Врожденная форма

—         вирильная 

—         сольтеряющая

—         гипертоническая

 Пубертатная форма

 Постпубертатная форма

Клиника, диагностика пубертатной и постпубертатной форм адреногенитального синдрома

 При пубертатной форме избыточное образование андрогенов начинается с периода полового созревания. Весьма характерным для девочек является быстрый рост, широкие плечи, суженный таз, отсутствие жировых отложений на бедрах и ягодицах, гипопластичные молочные железы, гирсутизм, акне вульгарис, пористая жирная кожа. Менархе наступает у большинства с 14-16 лет, менструации носят чаще нерегулярный характер (олигоменорея или аменорея). При гинекологическом осмотре выявляется умеренная гипоплазия малых и больших половых губ, гипоплазия матки.

 При постпубертатной форме симптомы гиперандрогении менее выражены: может быть небольшой гипертрихоз, менструации могут быть регулярными и основной причиной обращения к врачу чаще является бесплодие или невынашивание на ранних сроках беременности (7-10 нед.).

 В диагностике кроме данных анамнеза и объективного исследование важным является гормональное исследование. При адреногенитальном синдроме в крови повышен дегидроэпиандростерон (ДЭА) и в моче отмечается повышение метаболитов андрогенов–17 кетостероидов (17-КС).

Дифференциальная диагностика адреногенитального синдрома и принципы лечения.

 Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом поликистозных яичников, андрогенпродуцирующими опухолями яичников и надпочечников.

 Основной принцип лечения адреногенитального синдрома – подавление повышенной секреции АКТГ. С этой целью применяют дексаметазон, который является глюкокортикоидом и снижает секрецию АКТГ, что в свою очередь приводит к снижению синтеза андрогенов.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *