Для детской практики наиболее существенна псевдобульбарная форма дизартрии. Дети, страдающие псевдобульбарной дизартрией, особенно часто встречаются во вспомогательных школах, так как внешние проявления ее настолько тяжелы, что заставляют врачей и педагогов направлять детей с нормальным интеллектом только из-за их речи во вспомогательные школы, а иногда даже и в учреждения социального обеспечения.
Следует оговорить, что с неврологической точки зрения детская псевдобульбарная дизартрия имеет сложный патогенез: наряду с центральными спастическими параличами мышц речевого аппарата у ребенка, как правило, наблюдаются экстрапирамидные нарушения мышечного тонуса, различные гиперкинезы, а иногда и другие двигательные расстройства.
Сложность и неоднозначность патогенеза детской псевдобульбарной дизартрии определяет и особенности ее клинических проявлений.
Эта форма дизартрии у детей обычно входит в синдром детского церебрального паралича, возникающего в раннем детском возрасте (преимущественно до 2 лет) в связи с травматическими или воспалительными заболеваниями головного мозга. Нередко детский церебральный паралич является последствием родовой травмы.
Нарушения моторики у этих детей носят широкий характер. Часто страдает и моторика верхней части лица (движения глаз, бровей), вследствие чего лицо бывает неподвижным, маскообразным, амимичным, наблюдается общая моторная неловкость, неуклюжесть, причем у одних детей оказывается более пострадавшей правая сторона тела, у других—левая. Родители отмечают, что ребенок не может себя обслужить — сам не одевается, не обувается, плохо бегает, прыгает. Естественно, что все функции неречевого характера, в которых необходимо участие языка, губ и других частей речевого аппарата, оказываются также неполноценными: ребенок плохо пережевывает пищу, плохо ее глотает, не умеет вовремя проглотить и задержать усиленно выделяющуюся слюну, поэтому наблюдается обычно более или менее сильное слюнотечение (саливация).
Специалисты, которые занимаются псевдобульбарной дизартрией, отмечают, что при детском параличе различные мышцы поражаются не в одинаковой степени одни—больше, другие— меньше.
Клинически различают паралитическую, спастическую, гиперкинетическую, смешанную и стертую формы детского псевдобульбарного паралича.
Чаще всего встречаются смешанные формы, когда у ребенка имеются налицо все указанные явления нарушения моторики— почти одинаково выраженные симптомы пареза, спастичности и гиперкинеза.
Паретичность проявляется в виде вялости, уменьшения силы движения, его замедленности и истощаемости, любое артикуляционное движение производится медленно, часто не доводится до конца: язык доходит только до зубов, он не удерживается там длительно, и повторное движение производится с еще большим затруднением, а иногда и совсем не может быть повторено.
Спастическое (напряженное) состояние всех артикуляционных органов также мешает движению.
Иногда на первом месте стоит не паретичность, а насильственные движения всего речевого аппарата, или даже всего тела, которые возникают при любой попытке движения губ, языка.
Хотя акты жевания и глотания затруднены, но обращает на себя внимание то, что в процессе еды и других обиходных действий ребенок производит те движения, которые были для него почти невозможны при произвольном их выполнении. Например, ни по речевой инструкции, ни по показу он не может оскалить зубы, а заставьте его улыбнуться, и оскал происходит; поднесите ко рту длинный узкий леденец — и губы, которые были почти неподвижны, вытягиваются для того, чтобы схватить леденец.
В моторике детей, страдающих псевдобульбарным параличом, в их безусловнорефлекторной и предметной деятельности отмечаются большие возможности, чем в произвольных движениях, производимых по инструкции.
Затрудненность именно произвольного выполнения движения часто настолько велика, что иногда кажется совершенно непонятной для окружающих. Так, педагог, преподававший пение, жаловался на «упрямство» одного из детей: «Сережа очень упрямый. Я ему говорю: «Открой рот», а он ни за что не хочет это сделать». На указание логопеда, что мальчик не умеет открыть рот, педагог с большим недоумением указал, что Сережа открывает рот, когда ест я когда кричит во время игры.
Речевое развитие уже с самых первых проявлений паралича происходит в ненормальных условиях. На основании многочисленных данных установлено, что период лепета у такого ребенка отсутствует. Родители отмечают, что их ребенок с раннего детства был молчалив, но понимал речь окружающих, а собственная речь после появления первого слова мама не развивалась до 2—4 лет, а иногда даже до 5 лет. Дальше речь развивается и достигает своего нормального уровня в отношении полноты словаря, структуры слова и фразы.
Тяжелое нарушение речи и нарушение общей моторики оказывают задерживающее влияние на общее развитие и характер детей: они делаются застенчивыми, малообщительными, нерешительными, пассивными, выключенными из детского коллектива и из школы, так как произношение, хотя и улучшается с возрастом, остается резко отстающим, причем страдает не только звукопроизношение, но и другие звуковые компоненты речи: голос, темп, ритм, интонация. Словом, речевое развитие при псевдобульбарной дизартрии идет все время дисгармонично, неравномерно—ее звуковая сторона находится в явном несоответствии с другими сторонами речи.
Приведем выписки из историй болезни детей.
Борис К., 9 лет. Слух в норме, с нормальным интеллектом, общая моторика хорошая. Понимание речи полное. Мальчик ничего не говорит, отраженно ничего не повторяет, на требование повторить то или иное слово отрицательно качает головой и плачет. Дома объясняется жестами.
Речевая моторика рот всегда полуоткрыт, обильное слюнотечение, нижнюю челюсть слегка поднимает и опускает, других движений нет. Губы вялые, раздвигаются при непроизвольной улыбке, может слегка сомкнуть на короткий срок, произвольно не растягиваются и не собираются, щеки не надувает, не втягивает. Язык вялый, лежит распластанный, слегка высунутый изо рта, может слегка высунуть вперед, очень легко прищелкнуть, причем движения происходят всей массой языка совместно с движением на челюсти Жует и глотает плохо, пища вываливается изо рта Удается получить повторение отдельных гласных, все они не оформлены, беззвучны, образуются глубоко. В занятиях мальчик был очень пассивен.
Результаты логопедических занятий сравнительно легко научился читать и писать, в устной речи продвижения не было. Борис был принят в массовую школу, где проучился 3 года, переходил из класса в класс. Устной речью не пользовался.
Этта Б., 5 лет. Анамнез: во время беременности у матери наблюдался токсикоз. Роды срочные. Девочка родилась в асфиксии, закричала не сразу, вес 3,5 кг. Росла слабая, грудь не брала, была переведена на искусственное вскармливание, так как не могла научиться сосать, после этого начала поправляться. С 6 месяцев слюнотечение, которое прекращалось только во время сна. Жевание, глотание недостаточное. С 5 лет стала сдерживать слюну.
Первое обследование в возрасте 6 лет. Нервная система зрачки — реакция живая, на конвергенцию норма. Лицевой нерв ослаблен справа. Правая носогубная складка сглажена. Плохо надувает щеки. Недостаточная подвижность языка вперед; вверх не поднимает, в сторону движений дать не может. Губной рефлекс. Повышены сухожильные, коленные рефлексы. Симптом Бабинского справа. В кистях рук легкие атетоидные движения при закрытых глазах, на правой руке более заметны. На правой ноге прыгает с трудом.
Речевой анамнез: первые слова к году, до 4 лет только отдельные слова, затем появились короткие фразы: мама, дай и др. Запас слов увеличивается, но произношение остается неясным, слова искажает, слюну сдерживает.
Речевое обследование: слух в норме, понимание речи полное. Словарь очень бедный, недостаточный, животных обозначает через звукоподражание, многих самых обиходных слов у ребенка нет. Такие слова, как шапка, варежки, ботинки, морковь, речевого обозначения совсем не имеют, указывает на них пальцем. Дает очень элементарную фразу (девочка упала—ляля пай). Произношение очень неясное, смазанное. Отдельные звуки произносятся несколько лучше, ряда звуков нет совсем ни в речи, ни изолированно нет свистящих, шипящих, т заменяет к, л, р — й; в, ф очень близки к м, всеобщие смягчения. В дальнейшем речь самостоятельно развивается, словарь увеличивается; фраза развертывается, но произношение остается на том же уровне.
Специальное речевое отделение. Речевое обследование в отделении. Строение артикуляционного аппарата особых отклонений от нормы не представляет. В покое рот слегка открыт, зубы не сходятся, губы дают оскал (девочка как бы всегда улыбается). Губы все время слегка подергиваются. Язык лежит во рту несколько позади нижних зубов с выгнутой кверху спинкой, атетоидные движения. На требование открыть рот открывает его неполностью, после чего челюсти опять начинают сходиться. Движения нижней челюсти вправо—влево произвести не может. При попытке вытянуть губы вперед и плотно сомкнуть их усиливаются подергивания, которые делают движение невозможными. Щеки надувает слабо, на очень короткий срок. Движения языка резко ограничены во всех направлениях при попытке высунуть его медленно доводит его до нижлих зубов, подергивания языка резко усиливаются, и он опять отходит в прежнее положение; отодвинуть его глубже в рот не может, кверху не поднимает совсем, упереть в нижние зубы не может, во время речи кснчик языка слегка поднимается кверху на звук д. Мягкое нёбо подвижно, струя воздуха при дутье очень слабая, расплывчатая. Все речевые движения вызывают усиление напряжения и атетоидные движения. Мимика недостаточно выразительная, отмечаются непроизвольные гримасы лица.
Понимание речи полное, в контакт вступает очень легко. Собственная речь-голос глухой, сдавленный, монотонный. Звук напряженный, прерывистый, темп речи замедленный, речь скандированная, косноязычная. Слова часто не докончены, сокращены, имеются перестановки В речевом потоке все звуки смазаны, нечетки, хуже, чем в изолированном произношении Изолированно губные и зубогубные произносятся почти одинаково, как нечто среднее между ними (вместо губ смыкается верхняя губа с нижними зубами), необходимой для получения взрыва смычки губ нет. Свистящие и шипящие произносятся как ть, но и этот звук недостаточно определенный — без напряжения языка. Лир звучат как и, звук т чаще всего заменяется через к. Из гласных чище всего звучат э, менее чисто а и и, о. У не удается совсем Петь не может — звук дрожащий, хриплый, нет звонкости, слитности, четкости, быстро прерывается.
В отделении за два с половиной года девочка научилась читать, писать. Грамматические правила усвоены за I, II класс массовой школы, но письмо все еще с большим количеством ошибок. Читает с пониманием читаемого в письме опирается на звуковой анализ, если слово не умеет четко произнести, то часто категорически отказывается написать его, ошибки преимущественно фонетического порядка в соответствии с ее произношением. Звуки не поставлены, изолированно произносятся чисто, в речевом потоке часто произносятся нечетко, смазанно, звуки л и р еще не доработаны.
За 7 лет перерыва речь Этты значительно улучшается, особенно если она фиксирует свое внимание на произношении. Улучшаются и движения артикуляционного аппарата, движения челюстей (открывание и закрывание рта) и фонация близки к норме, губы — оскал хороший, устойчивый, движения языка ограниченны движение вперед достаточное, вначале устойчивое, но через некоторое время начинаются атетоидные подергивания, движение языка вверх затруднено, при поднятии кончика языка выгибается кверху и спинка языка, что мешает довести язык до верхних зубов, движения языка вправо—влево почти совсем не удаются.
Пища изо рта не вываливается, слюнотечение почти отсутствует.
Речь полная, грамматически правильно оформленная, говорит очень охотно, темп речи замедленный, интонация монотонная. Все слова произносит полностью, без пропусков, до конца. В речи звуки р и л заменяются через и; аффрикаты и шипящие только намечены
В речевом потоке все звуки носят стертый, смазанный характер.
У матери было 4 беременности. Сережа — от третьей беременности. Имеет здоровых сестру 15 лет и брата 10 лет.
Беременность и роды протекали нормально. На пятый день после рождения у мальчика появились судороги, продолжавшиеся 4—5 часов, после чего наступило косоглазие, слабость левой руки. В грудном возрасте был спокойным, припадки не повторялись.
Перенесенные болезни в 5 лет — корь, в 6 лет — скарлатина, без осложнений и без мозговых явлений.
Нервная система. Левосторонний парез руки центрального типа. Левая кисть меньше правой. Мышечная сила снижена во всех мышечных группах. Мелкие движения в левой кисти резко нарушены. Движения правой руки также недостаточно ловкие. Походка тяжелая. Все движения плохо координированы, неритмичны. Лицо амимично, маскообразно. Левая половина лица более сглажена.
Черепно-мозговые нервы. Левая глазная щель уже; поднятие глазных яблок кверху не в полном объеме, правое глазное яблоко не доводит до конца, левое почти совсем не отводит кнаружи. Не вращает глаз. Нижняя челюсть отвисает, произвольно не может ее ни опустить, ни поднять, движений с стороны нет совсем. Носогубные складки сглажены с обеих сторон. Обильное слюнотечение. Надуть щеки не может. Движения языка вперед ограниченны, выдвигает толчками. Кверху и в стороны движения произвести не может совсем. Нёбная занавеска висит, движение ее очень вялое, слева несколько живее, чем справа.
Диагноз. Грубая, двусторонняя органическая симптоматика указывает на энцефалит, перенесенный или в раннем детстве, или во внутриутробном периоде.
Речевое обследование. Слух в норме. Понимание речи полное. Запас слов, по видимому, достаточный, фраза полная. О грамматических формах, вследствие неясности произношения, судить трудно. Речью пользуется, не стесняется.
Произношение. Речь отрывистая, голос хриплый, с сильным гнусавым оттенком. Речь опирается на неясные, артикуляционно неоформленные гласные в несколько нечетких, неоформленных согласных. Изолированно, несколько более четко произносятся согласные м, н, х, д, причем только в соединении с гласными а и и. Все остальные согласные отсутствуют. Вместо свистящих, шипящих и аффрикат дает храп в нос. Выход во время речи очень короткий, совсем не может дать протяжного чистого звука. Темп речи быстрый, что еще усиливает ее невнятность. Несмотря на то что никакой специальной работы с мальчиком не вели, он самостоятельно научился читать и писать, письмо достаточно грамотное для данной стадии. Счет порядковый до 100, сложение и вычитание в пределе 10. За три учебных года (специального обучения) Сережа без особого труда прошел курс I и II класса массовой школы, речь его значительно улучшилась.
Лицо стало осмысленным, живым умеет управлять своей лицевой мускулатурой. Вверх поднимает глаза. Сжимание челюстей с обеих сторон недостаточно напряжено. При оскале левый угол рта отстает. Щеки надувает, но левая щека отстает. Высовывание языка устойчиво, но еще не в полном объеме, вверк поднимает язык, удерживает его вверху, даже удается самостоятельная вибрация кончика языка на звук р, но движение замедленное, движения в стороны медленные, ограниченные Движение нёбной занавески достаточно энергично, но требует некоторого усилия. Слюнотечение значительно меньше.
Все звуки поставлены, включает их при чтении, в подготовленной декламации, при замедленном темпе речи, в спонтанной речи обычно переходит на бы стрый темп, тогда многие звуки смазываются, появляется гнусавый оттенок Стал петь, давая чистый певческий звук.
Таковы тяжелые случаи описываемого речевого нарушения. Правда, они сравнительно редки, но зато дают возможность представить себе всю картину псевдобульбарной дизартрии.
Стертые формы детской псевдобульбарной дизартрии и их частота. Более легкие, так называемые стертые формы псевдобульбарной дизартрии встречаются значительно чаще, они легко смешиваются с обычными формами дислалии, но дают себя знать особой трудностью их преодоления.
По данным логопеда Л. В. Мелеховой, из 340 детей с диагнозом функциональная дислалия, включенных в логопедические занятия, у 49,5% речь была полностью исправлена в течение 1—2 месяцев занятий при двухразовом посещении.
У остальных 50,5% в этот же срок было достигнуто только частичное улучшение. При продолжении занятий оказалось, что этой группе детей требовались значительно большие сроки занятий, но и при этом условии речь детей плохо исправлялась.
«При первичном осмотре артикуляционного аппарата этих дислаликов наблюдается различное положение языка в полости рта в состоянии покоя. Язык неспокойный, напряженный, лежит бугром (горбится), постоянно оттягивается внутрь рта. Иногда наблюдаются западения правой или левой половины языка, тогда он постоянно кренится в одну сторону. У иных наблюдается склонность к сужению языка, тогда при побуждении к действий он сразу становится узким, длинным и без нужды высовывается изо рта. Это состояние свидетельствует об изменениях тонуса мышц языка в одной или обеих половинах его. Часто недостаточным бывает только кончик языка.
Качество движений языка также весьма разнообразно. При отсутствии ограничения в движениях языка и губ можно обнаружить неточность и недостаточность силы движений. Вялость, приблизительность характерны для одних случаев, а в других неточность движений обусловливается гиперкинезами языка, постоянно подвижного, как бы не находящего нужного положения. Это видно при движениях языка вперед, вверх и в стороны.
Неоднократное повторение движений вызывает быстрое утомление: замедляется темп движений, быстро наступает потеря точности движения, иногда наблюдается легкое посинение языка, затрудняется сохранение заданного положения языка» (Л. В. Мелехова. Сравнительный анализ логопедической работы при различных формах дислалии. «Ученые записки МГПИ им. В. И. Ленина», вып. 219, 1964.). Трудности в преодолении таких случаев дислалии говорят о наличии мышечной и иннервационной недостаточности в органах артикуляции, препятствующих развитию правильного звукообразования.
Врачи М. Б. Эйдинова и Е. Н. Правдина-Винарская в работе «Детские церебральные параличи и пути их преодоления» высказывают мнение, что в основе нарушений артикуляции могут лежать очень легкие остаточные нарушения иннервации, выявляющиеся только при углубленном специальном исследовании движений языка, а в речи — неточность произношения.
Логотерапевт Г. Гутцман, говоря о подобных случаях, характеризует их следующим образом: общая характеристика всех расстройств — смытость, стертость артикуляции в различной степени… Движения языка поражены в каждом случае в большей или меньшей степени. Большей частью наблюдаются лишь слабость и затруднения движений. Часто высовывание языка реализуется вполне нормально, но вверх, вниз, движения к нёбу или в сторону невыполнимы. После многократных движений, при легком утомлении движения делаются неполными, медленными… Расстройства артикуляции определяются тем, какие мышечные группы наиболее поражены. В зависимости от того, преобладает ли расстройство губ, языка или мускулатуры нёба, мы отличаем различные нарушения.