нефротический синдром

Нефротический синдром (НС) — клинико-лабораторный симптомокомплекс, клинически характеризующийся периферическими или генерализованными отеками вплоть до асцита и анасарки, а лабораторно — протеинурией более 2,5 г/сут или более 50 мг/кг/сут, гипопротеинемией, гипоальбуминемией (менее 30—25 г/л), диспротеинемией, гиперлипидемией и липидурией. Отеки генерализованные, начин с глаз и лодыжек, затем распространяются на туловище и достигают степени анасарки и полостных отеков (асцит, гидроторакс). Отеки мягкие, подвижные (смещаются с изменением положения тела больного), часто ассиметричные из-за положения тела или тромбоза поверхностных вен. При выраженном отечном синдроме могут наблюдаться разрывы кожи, стрии, увеличение печени.

Степени тяжести НС в зависимости от гипоальбуминемии сыворотки крови:

легкая — гипоальбуминемия от 30 до 25 г/л; средней тяжести — гипоальбуминемия 25—20 г/л;тяжелая — гипоальбуминемия 20 г/л; крайне тяжелая — гипоальбуминемия менее 10 г/л.

К первичному — врожденный и нефротический синдром при первичном гломерулонефрите.

Морфологические варианты первичного нефротического синдрома при гломерулонефрите: минимальные изменения, мембранозный, фокально-сегментарный, мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный), экстракапиллярный с полулуниями, фибропластический.

У детей в 1-7 лет чаще гломерулонефрит с минимальными изменениями, в 12-16 лет — мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (всех 3 типов), проявляющийся чаще смешанным нефротического синдрома с гематурией и/или артериальной гипертензией, имеющий серьезный прогноз.

Вторичный- при наследственных, врожденных и приобретенных заболеваниях(системная красная волчанка,системные васкулиты,сахарный диабет, реакция на лекарства).

Может проявиться полным и неполным, чистым и смешанным (с гематурией и артериальной гипертензией) симптомокомплексом.

Лечение:

Патогенетическое- иммуносупрессанты( селектив иммунодепрессанты-циклоспорин А, глюкокортикоиды-преднизалон, антиметобалиты, цитостатики).

2 вида в зависимости от реакции на гормональную терапию:

— гормоно-чувствительный(постоянный пероральный прием преднизолона в дозировке 1–2 мг/кг (делят на 2-4 приема) – назначается сразу после диагностики НС; поддерживающая терапия; суточная доза преднизолона принимается день через день, что поддерживает клинический эффект, но снижает побочные явления; пульс-терапия метилпреднизолоном (для достижения очень высоких концентраций ГК в плазме). Внутривенно капельно вводят на протяжении 20-40 минут прмерно 30 мг/кг МП один раз за 2 суток.).

— гормоно-резистентный(цитостатики -Пульс-терапия циклофосфамидом-2,0–2,5 мг/кг/сут, курс длится от 8 до 12 недель, проводится на фоне альтернирующего курса преднизолона при гормонозависимом и гормонорезистентном нефротическом синдроме у ребенка из расчета 12–17 мг/кг внутривенно капельно. Хлорамбуцил нужно давать ребенку per os в дозе 0,15–0,2 мг/кг в сутки, курс 8-10 недель).

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *