НАРУШЕНИЕ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ

Преждевременное половое развитие. Патологический процесс локализируется в ЦНС, корковом слое надпочечников, яичниках. Основными проявлениями являются: изосексуальное ППР, ППР с нарушением последовательности появления вторичных половых признаков, транзиторная форм ППР, гетеросексуальное ППР.

Нарушение полового развития в пубертатном возрасте (по типу стертой вирилизации). Патологический процесс локализируется в ЦНС, яичниках, надпочечниках. Характер проявлений в зависимости от уровня патологического процесса – это диэнцефальные нарушения дисфункция яичников (гиперандрогения), дисфункция надпочечников (пубертатный АГС). Клинические проявления заключаются в обменно-вегетативных нарушениях, расстройствах менструального цикла, признаках стертой вирилизации. Сюда же относится синдром Штейна-Левенталя.

Задержка полового созревания. Локализация процесса: ЦНС, яичники. Основные клинические проявления: недоразвитие вторичных половых признаков, аменорея, или гипоменструальный синдром,  первичная аменорея.

Отсутствие полового созревания. В основе патологического процесса лежит аплазия яичников (аномалии развития хромосом). К этой группе относится синдром Тернера, чистая и смешанная формы дисгенезии гонад.

Диагностика этих заболевания проводится многоступенчато с привлечением к обследованию эндокринологов, генетиков и других специалистов. Лечение каждой формы заболевания в зависимости от тяжести индивидуальное, длительное, многоуровневое. Во всех случаях дети и их родители нуждаются также и в помощи психолога.