Основные ретгенпризнаки остеогенной саркомы
Остеогенная саркома является одной из наиболее частых и чрезвычайно злокачественных опухолей костей. По данным различных авторов остеогенная саркома регистрируется в 30-80% всех злокачественных опухолей костей, а по статистике клиники Мэйо, остеогенная саркома встречается в 2-8 раз чаще, чем другие первичные злокачественные опухоли костей и по своей частоте уступает лишь миеломной болезни. Наиболее характерна заболеваемость во втором, реже -третьем десятилетии жизни. Редко может встречаться и в более старшем возрасте. А в пожилом возрасте — чаще всего на фоне болезни Педжета. У мужчин встречается несколько чаще.
Клиника. Характерен выраженный болевой синдром, появляющийся с самых ранних стадий заболевания, усиливающийся по ночам, при приеме аналгетиков эффект незначительный, при приеме наркотиков — боли снимаются на время действия препарата. Локализуется чаще всего в метафизах длинных трубчатых костей, наиболее часто в области коленного сустава, реже в костях таза, но может поражать практически любую часть скелета. При осмотре выявляется увеличение объема (окружности) конечности над опухолью, усиление сосудистого рисунка, повышение местной температуры. Часто имеется ограничение движений в близлежащем суставе. Нередки патологические переломы. Болезнь неуклонно прогрессирует (без ремиссий), характерен небольшой срок от начала заболевания до момента обращения к врачу.
Диагностика. Ведущим диагностическим методом, наряду с клиникой, является рентгенография. Характерно наличие очага деструкции кости, не имеющего четких контуров. Отсутствует зона склероза вокруг очага деструкции. Кортикальный слой кости разрушен. Сравнительно рано выявляется выход опухоли в окружающие мягкие ткани. Выделяются:
центральная и
периферическая формы,
а по характеру очага деструкции:
остеолитическая — бесструктурный очаг разрушения кости,
остеопластическая форма — очаг деструкции с участками склероза и уплотнения, смешанная форма — сочетание участков остеодитической и остеопластической форм.
Хмелев О.Н. выделяет три стадии (фазы) развития ОГС –
1 — Ранняя стадия – локальнее нечеткое уплотнение или разрежение костной структуры (центрально или эксцентрично) должны насторожить упорные , особенно ночные боли у детей или подростком, перелом при минимальной травме или без таковой.
2 – первые признаки перехода процесса на надкостницу – обызыствление периоста, шероховатость коркового слоя кости, линейный периостоз, окружающий остеопороз (прорастание опухоли по мелким сосудам кости), может быть неравномерное утолщение коркового слоя кости при остеопластическом варианте течения заболевания.
3 – развитая фаза переход пат процесса на окружающием мягкие ткани (разнообразные периостальные реакции, внекостные проявления).
- При остолитическом варианте – крупный участок остеолиза с нечеткими контурами, с узурацией и фрагментацией коркового слоя или образованием коркового дефекта, внекостного компонента в виде отдельных спикул, трабекул.
- При остеопластическом варианте – характерна более выраженная периостальная реакция: козырьки Кодмена, веерообразные спикулы, облаковидные или хлопьевидные уплотнения в кости, и во внекостном компоненте, шаровидные уплотнения на расстоянии от первичного очага (развитие вторичных очагов опухоли – так называемые «прыгающие» метастазы).
Во всех случаях очаг деструкции не имеет четких контуров. Характерна периостальная реакция в виде козырька Кодмэна или спикулообразного (игольчатого) периостита. В экстраоссальном компоненте опухоли возможны участки оссификации (патологическое костеобразование). На ранних стадиях заболевания опухоль может проявляться центрально или эксцентрически расположенным литическим очагом деструкции небольших размеров, с нечеткостью контуров кортикального слоя на ограниченном протяжении. Деструкция быстро нарастает и уже через 2-3 недели определяются вышеописанные типичные рентгенологические симптомы. Патологические переломы чаще наблюдаются при литических формах. Характерно гематогенное метастазирование в легкие.
Методика рентгенологического исследования при подозрении на остеосаркому не представляет каких-либо особенностей в сравнении с любой другой патологией костной системы. Иногда требуется применение дополнительных проекций, обеспечивающих наибольшую показательность рентгенологической симптоматики саркомы кости. Одним из таких методических приемов рентгенографического исследования, который можно рекомендовать в отдельных случаях, является выполнение рентгенограммы при тангенциальном ходе пучка центральных лучей по отношению к поверхности кости в наиболее пораженном участке. Особые трудности в этом исследовании могут возникнуть при локализации остесаркомы, например в области височной ямки или крыла подвздошной кости, что преодолевается выбором нужной проекции под контролем просвечивания и с помощью томографии на глубине определенных слоев, соответствующих положению опухоли.
Характерной чертой рентгенологической картины остеогенной саркомы является смазанность рисунка пораженной губчатой костной ткани. Это относится в одинаковой степени как к остеокластической, так и к остеопластической ее формам. Рентгенологическая картина остеокластической остеосаркомы в зависимости от степени развития опухоли, темпа роста и расположения исходного очага ее возникновения выражается то в виде центрально расположенного бесструктурного фокуса разрежения костной ткани, то в виде бесструктурного краевого дефекта кости.
В случае центрального расположения опухоли на рентгенограммах выявляется очаг разрежения без четких контуров, неопределенной формы, но приближающийся по своим очертаниям к сферическому образованию. На границе с разрежением костной ткани окружающая кость иногда может быть слегка уплотнена, причем пограничная зона уплотнения рисунка кости также не имеет ясно выраженных границ и постепенно переходит в рисунок соседней губчатой костной ткани.
Распространение центрального деструктивного очага на корковый слой может вызвать периостальную реакцию или протекать без ее рентгенологически обнаруживаемых признаков. Такая разница в проявлении периостальной реакции, т. е. наличие или отсутствие ее рентгенологических признаков при одинаковых по виду деструктивных очагах, может быть обусловлена в разных случаях несколькими обстоятельствами и прежде всего различием их положения. У рентгенологически более мощной и более продуктивной надкостницы метафиза трубчатой кости можно обнаружить периостальные изменения различной степени, в то время как у слаборазвитой надкостницы эпифиза трубчатой кости или какой-либо из плоских или коротких губчатых костей при одинаковых прочих условиях реактивные изменения не определяются. Но иногда периостальные наложения выявляются в форме веерообразной тени и на плоской кости, что с очевидностью свидетельствует о сложности условий развития реактивного процесса. В происхождении его играет роль не один только фактор локализации опухоли, а вместе с ним и какие-то другие, еще недостаточно изученные реактивные механизмы.
Поверхностное расположение опухоли в трубчатой кости уже в ранней стадии ее развития вызывает образование краевого деструктивного дефекта. Разрушение коркового слоя и прорастание опухоли кнаружи приводят к отслойке и смещению надкостницы в сторону окружающих мягких тканей. Отслоенная от коркового слоя надкостница остается связанной с ним кровеносными сосудами.
При остеокластической форме остеосаркомы продуктивная деятельность надкостницы обнаруживается лишь в местах наименьшей ее отслойки, т. е. в периферических участках опухоли, где может наблюдаться один из характернейших признаков злокачественной первичной костной опухоли — так называемый периосталышй козырек. Этот рентгенологический симптом отражает собой происходящее обызвествление и окостенение периостальных наложений и проявляется в виде продолговатой треугольной тени [так называемый треугольника Кодмена (Е. А. Содтап)], прилежащей к корковому слою и острым углом направленной в противоположную сторону от центра опухоли. В сторону самой опухоли эта тень обрывается, не имея четкой границы. Соответственно месту наибольшего роста новообразования в поперечном направлении вместе с краевым деструктивным дефектом обычно сочетается картина утолщения мягких тканей, инфильтрированных и частично оттесненных кнаружи тканью опухоли. Тень утолщенных мягких тканей при этом представляется совершенно однородной, без: существующих в норме просветлений от жировых прослоек между мышцами. Сочетание краевого костного дефекта с массивной тенью опухоли на уровне этого дефекта и с периостальным козырьком в отдаленных участках опухоли от ее центра является надежнейшим доказательством остеогенной остеокластической саркомы.
Остеопластическая форма остеосаркомы начинается с появления интенсивного бесструктурного участка с достаточно хорошо заметными, но нечеткими границами. Субстратом такого очага уплотнения кости является реактивно образованная костная ткань, в которой заложена ткань опухоли. Таким образом, о присутствии опухолевой ткани рентгенологически имеется возможность судить лишь косвенно, по проявлениям эндостального реактивного процесса. Возникая в центральных участках костномозгового пространства, такой очаг уплотнения структуры кости может еще не распространяться на корковый слой и не вызывать образования оссифицированных периостальных наложений, что наблюдается уже позже по мере роста и распространения опухоли. Аморфное уплотнение структуры может занимать при этом в кости довольно значительную ее часть.
Рентгенологическое проявление периостальной реакции при этой форме остеогенной саркомы может иметь различные особенности. В одних случаях соответственно месту изменения структуры кости отмечается сопутствующая полоска обызвествленных периостальных наложений, в других — эти периостальные наложения имеют весьма характерную и почти неповторимую при каких-либо других заболеваниях (за исключением опухоли Юинга) правильную поперечную нсчерченность— «игольчатость» периостального остеофита, в третьих случаях, как и при остеокластической форме саркомы, реактивные изменения в надкостнице проявляются образованием только упомянутого уже периостального козырька. Иногда же периостальный козырек образуется одновременно с периостальными игольчатыми наложениями. Очень характерным для остеосаркомы следует считать также интенсивные бесструктурные облаковидные тени метапластического обызвествления, располагающиеся по соседству с костью (а иногда и на значительном отдалении от нее) в окружающих ее тканях опухоли, растущей из кости кнаружи.
Утолщение мягких тканей может достигать за счет опухоли у некоторых больных очень значительной степени.
При поражении остеопластической саркомой околосуставного конца кости, напр. в одной из трубчатых костей некоторых суставов, весьма наглядно выступает резко выраженный регионарный остеопорза, других костей, входящих в состав этого сустава.
При смешанной форме остеосаркомы в пораженной кости наблюдаются деструктивные и продуктивные явления в различных сочетаниях. Иногда трудно отметить преобладание одних над другими и локально их разграничить, т. е. можно наблюдать такое изменение характера структуры костной ткани, которое выражается неравномерным разрежением на значительном по протяжению участке, на фоне которого видны небольшие и неопределенной формы очаги уплотнения.
Очень показательно при остеопластической саркоме метафиза трубчатой кости ограничение роста опухоли в сторону эпифиза метаэпифизарным хрящом у молодых людей до окончания у них роста костей. При этом отмечается чрезвычайно резкая разница между очень интенсивной плотной тенью метафиза и обычной или иногда даже разреженной структурой эпифиза пораженной кости.
Приведенная симптоматика характеризует собой наиболее часто встречающиеся сочетания рентгенологических признаков костной саркомы. Рентгенологическая диагностика затрудняется, если отсутствуют некоторые наиболее доказательные признаки, напр. периостальный козырек. В этих случаях диагноз ставят на основании сочетания других менее показательных симптомов. Иногда может возникнуть необходимость в патогистологическом подтверждении диагноза остеосаркомы.
Патогномоничных лабораторных признаков не существует.
Во всех случаях до начала лечения необходима морфологическая верификация опухоли. Материал для исследования получается при операционной или трепанобиопсии. Исследование проводится патологом, специализирующимся в диагностике опухолей костей.
Патологическая анатомия. Опухоль отличается выраженным полиморфизмом с наличием большого количества митозов, с преобладанием при некоторых формах полиморфноклеточных или веретеноклеточных элементов. Обязательным признаком является наличие новообразованных остеоидных структур, от отдельных бесформенных полей остеоида до значительных очагов примитивного костеобразования. Встречается хондробластическии вариант остеогенной саркомы, который бывает трудно отличить от низкодифференцированной формы хондросаркомы.
Дифференциальный диагноз проводится с другими злокачественными опухолями костей (опухоль Юинга, фибросаркома и др.), от которых остеогенную саркому отличает выраженность, непрерывность и быстрота нарастания болевого синдрома, а также быстрый рост опухоли и нарушение функции конечности. Опухоль Юинга редко возникает в возрасте старше 20 лет и локализуется в метадиафизарном, а не в метафизарном отделе трубчатой кости. Другие злокачественные опухоли кости развиваются существенно медленнее остеогенной саркомы и редко встречаются в возрасте моложе 20-25 лет. Симулировать остеогенную саркому могут некоторые формы безсвищевых и не образующих секвестры остеомиелитов, а также некоторые формы посттравматических периоститов или посттравматических параоссальных гетеротопических оссификатов. У больных старше 40-45 лет дифференциальный диагноз необходимо проводить с метастатическим поражением костей.
Лечение. Любые локальные методы лечения, включая расширенные операции, не предупреждают гематогенного метастазирования, развивающегося в короткие сроки после начала лечения у абсолютного числа больных. Одним из факторов, позволяющих реально улучшить отдаленные результаты лечения остеогенной саркомы, является химиотерапия. Ее роль при лечении локализованной формы заболевания обобщенно выглядит следующим образом: уменьшение размеров опухоли и предупреждение ее возможного рецидива при сохранных операциях и профилактика отдаленного метастазирования.